慧眼识病卌九

日习一病,千日一千;

绳锯木断,水滴石穿。

主诉:掌、跖角化近40年。患者为40岁男性,

现病史:40岁西班牙裔男性患者。无明显诱因自儿童时代起出现手掌和脚掌增厚、裂缝和脱皮(图4)。患者曾服用阿维甲酸25mg/天治疗,症状得到改善。

图片引自参考文献

既往史:患者既往病史是显著的乳牙脱落和恒牙的不生长。类似问题和皮肤癌的家族史呈阴性。

查体:体格检查显示患者的掌、足底角化过度,膝、肘银屑病样,甲营养不良伴杵状和横沟,细长的蜘蛛样指,中度扁平足。其余的体格检查没有什么异常。

相关检查:系统检查显示头发问题、视力问题和反复感染问题呈阴性。实验室检查,包括全血细胞计数、全面的代谢和脂质相关检测,均在正常范围内。手和脚的X光片排除了肢端骨溶解。

根据体格检查结果和相关实验室检测等结果,请给出您认为可能性最大的诊断:

A.Papillon-Lefevre综合征

B.Vorner型掌跖角化病

C.Vohwinkel综合征

D.Meleda型掌跖角化病

E.Olmsted综合征

参考文献:WisniewskiJoyD,RashidRashidM,BangertCarolynA,JAADgrandroundsquiz.A40-year-oldmanwithhyperkeratoticpalmsandsoles.[J].JAmAcadDermatol,,66:-41.

答案次日公布

上期答案:

Temporaltriangularalopecia(TTA,颞部三角形脱发)

点击进入上期病例:慧眼识病(卌八)

颞部三角形脱发(TTA),也被报道为先天性三角形脱发,由Sabourand于年首次描述。从那时起,近百例病例被报道,但TTA可能比报告的少量病例所反映的更常见。

尽管它的名字,它更多地是后天获得性和叶形或柳叶形,而不是先天性和三角形。临床上表现为无瘢痕、无炎症的额颞区秃发。最常见的发病年龄为2至9岁;大多数发生在6岁。在53例详细病例中,36.5%的病例发生在出生时,55.8%的病例发生在2-9岁,3.8%的病例发生在成年期。53例患者中,右侧占55.8%,左侧占13.5%,双侧占30.8%。没有发现任何性别倾向。

TTA的鉴别诊断包括斑秃、拔毛症、术后秃发、牵引性秃发、黏蛋白性秃发和头癣。TTA最常见的误诊是斑秃。这两种情况有几个特点。斑秃通常表现为圆形或椭圆形斑块,可以发生在头皮的任何地方,而TTA是柳叶状的,只发生在头皮的额颞区。另一个显著特征是脱发区域的稳定性;TTA斑块保持稳定,斑秃可能会扩大或自行消退,对类固醇治疗有反应。TTA的治疗方案包括完全切除病变区域或移植毛发。

组织学上,TTA显示绒毛和不定毛,但没有终末毛发(图8)。真皮和表皮正常,毛囊密度正常或低于正常,无炎症迹象。虽然毛囊密度正常,但头皮的毛囊尺寸较小(微缩)。斑片边缘的活检标本可显示较细的终末毛发。TTA的组织学模式可能与雄激素源性脱发相混淆,因为这两种情况都有正常的毛囊数量,而细小毛发的百分比明显增加。TTA与雄激素性脱发的区别在于,在微小的毛囊下面没有塌陷的纤维根鞘,并且通过体检也可以区分。

林燚檾

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