大骨节病(kaschin-beckdisease,KBD)是一种以关节软骨变性、坏死为主的慢性地方性疾病,其临床主要特征是青少年生长发育过程中软骨内化骨型的透明软骨发生多发性灶状软骨坏死,并导致软骨内化骨障碍和继发性骨关节病[1-3],严重者身材矮小,关节畸形,生活能力丧失乃至残疾。

自年俄罗斯Yurenski首次报道该病以来,目前世界范围内仅有俄罗斯、朝鲜以及我国部分地区仍然存在大骨节病患者。在我国,共有14个省(区)个县存在大骨节病分布,患病总人数约82万。其发病范围主要集中在我国西部的偏远地带,主要包括四川、甘肃、青海和西藏4个省(区)。仅甘肃省就有37个县(个乡镇)包括临床Ⅰ度以上患者超过14万人[4]。

大骨节病作为地方性变形性骨关节病,为骨关节病和软骨疾患的一个较为特殊的类型,主要是全身大关节的骨质改变以及畸形,包括腕关节、膝关节等。当前,主要诊断方式为腕关节、膝关节X线片以及腕关节、膝关节软骨发育或病变核磁共振(MRI)分析。最严重的村儿童X线检出率可达90%以上,给患者及其家庭带来极大痛苦,给社会带来沉重负担。随着社会、经济的发展以及补硒等防治措施的实施,内地大骨节病已得到有效控制,但近年来我国西部地区病情又出现反复[5]。

硒是人体必需的微量元素之一,其对健康的影响已成为全球性的环境健康问题[6]。环境中硒的过量和缺乏均会造成人或动物产生疾病[7,8]。研究表明,大骨节病与硒元素的缺乏密切相关[9,10],大骨节病区基本上处于低硒的地球化学环境,体内的低硒营养水平是大骨节病患者主要的共同特征。环境中的低硒与大骨节病的分布关系密切,是大骨节病的主要致病因子之一[11]。

参考文献

[1]张艳,郭雄,王波.大骨节病儿童及成人关节软骨中甲状旁腺激素相关肽的表达.中国地方病学杂志,,21(6):-.

[2]王世捷,郭雄,张增铁,等.大骨节病儿童及成人关节软骨细胞凋亡特征的比较.西安交通大学学报(医学版),,27(6):-.

[3]孙正明,凌鸣,刘淼,等.大骨节病和骨性关节炎患者滑膜白介素-1β和肿瘤坏死因子-α的比较.南方医科大学学报,,29(1):5-8.

[4]张娟.甘肃省地方病办公室通报:甘肃地方病现症患者约万.兰州晚报.







































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