概述

骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，是最常见的良性骨肿瘤，发生率约为良性骨肿瘤的31.6%-45%，占所有骨肿瘤的12%。由瘤体及其顶端透明软骨帽和外层纤维包膜构成，其外还可有滑膜囊。发病原因可能为骨骺软骨在生长板异常时，有小片内生软骨分离后，经过化骨形成骨软骨瘤，可一直长到骨骺板闭合时。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种，以单发性多见，多发性与家族性常染色体显性遗传性有关，即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年，患者男性明显多于女性。发病率为(3~5)/10万，可单发、多发。其特征为长骨的近骺端带有软骨帽的骨赘生物形成。不累及颅骨面部下颌骨，是一种良性肿瘤。该病特征为长骨的近骺端带蒂或无蒂的带软骨帽的骨性赘生物形成，青春期前肿瘤渐进性生长，青春期后，一般停止生长。患者通常身体矮小，智力正常，轻度跛行。本病以软骨化骨形成障碍、多合并骨骼畸形及关节活动障碍。骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10%-20%。

Medullarycavity:骨髓腔

Metaphysis:干骺端

临床表现

本病好发于10～30岁，男性多于女性。好发于股骨远端及胫骨近端，也可见于骨盆和肩胛骨等部位。肿瘤生长较慢，至成年时停止生长。肿瘤增大时可有轻度压痛和局部畸形，近关节的可引起活动障碍，或可压迫邻近的神经而引起相应的症状。若肿瘤突然长大或生长迅速，应考虑有恶变的可能。

影像学表现

（1）X线表现：骨性突起附于干骺端，邻近骨骺线，多背离关节生长，肿瘤以细蒂或广基与骨相连，其外缘为与正常骨皮质连续的一层薄的骨皮质，瘤体内可见骨小梁，与载瘤骨的小梁相延续。顶部的软骨帽若钙化则可见不规则点、线、环、片状致密影，如未钙化则不显影。瘤体较大时可压迫邻近骨形成边缘整齐的压迹或引起畸形。（2）CT表现：骨性基底的骨皮质和骨松质均与载瘤骨相延续，表面有软骨覆盖，软骨边缘多光整，其内可见点状或环形钙化。增强扫描无明显强化。若在平片显示不够满意，CT可显示骨皮质和骨松质与载瘤骨相延续的肿瘤基底，从而明确诊断。（3）MRI表现：骨性基底各部的信号特点与载瘤骨相同，软骨帽在T1WI上呈低信号，在脂肪抑制T2WI上为明显的高信号，信号特点与关节透明软骨相同。由于MRI能清楚显示软骨帽，对估计骨软骨瘤是否恶变有一定的帮助，若软骨帽厚度大干2cm，则提示恶变。

鉴别诊断

1、软骨肉瘤：软骨肉瘤X线平片上呈混合型骨质破坏，病灶内见不规则瘤软骨影。CT可显示骨质破坏内有点状或不规则软骨钙化影。MRI上T2WI肿瘤内的透明软骨成分呈显著高信号。增强扫描软骨肉瘤强化程度较轻，典型者呈环状强化。2、骨样骨瘤：股骨近端是其好发部位，本病多见于30岁以下的青少年，起病缓慢，以患骨疼痛为主，夜间加重，服用水杨酸类药物可缓解疼痛，为本病的特点。好发于骨皮质，瘤灶中央是含有骨样组织的巢，其内血管丰富，含有放射状骨小梁和不同程度的钙化或骨化，肿瘤边缘是粗大、不规则的硬化性骨小梁。根据其病理特征，X线和CT上主要表现为瘤巢所在部位的骨破坏区及其周围增生硬化的反应骨，瘤巢是诊断骨样骨瘤的特征性征象，多为单发的圆形、椭圆形透亮区，边缘清晰，直径约0.5-2.Ocm，少数病例有2-3个瘤巢。3、骨纤维结构不良：发生于四肢长管状骨骨纤的典型表现为髓腔内“磨玻璃样”改变，并且病灶周围常伴反应性硬化环形成，故而其界限往往较明确。骨纤维结构不良的X线表现可分为四种，分别是囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤状改变、地图样改变。

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