一种长在皮肤上的特殊水疱大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮为类天疱疮的一个亚型,是自身抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病,病因未明,其发病率与地理纬度和人类种族有关。本病多累及老年人,好发于躯干及四肢,且常并发某些皮肤病(如白癜风、银屑病)、肿瘤(如肾脏相关肿瘤、造血系统肿瘤)、炎症性肠病以及神经系统疾病(如阿尔兹海默病、脑卒中)等。

病例

基本信息:男,77岁,因“全身多发水疱伴瘙痒1周”就诊,1月前确诊为肺腺癌。

查体:全身可见多发水疱,四肢较多,水疱直径0.5~1.5cm,疱壁紧张,触之不易破溃,疱液澄清,以左腕关节尺侧明显(图1),部分水疱破溃,糜烂面渗血。

超声表现

左腕关节尺侧新发水疱处查见隆起性无回声区,范围约10.3x4.1mm,边界清楚,形态规则,水疱位于表皮下(图2),局部真皮浅层血流信号明显增多(图3)。左腕关节桡侧塌陷水疱处查见扁平-略隆起的无回声区,位于表皮下,病灶处真皮浅层血流信号增多。

灰阶超声见表皮下无回声区,边界清楚,形态规则,表皮层为光滑线样强回声(箭)

CDFI示真皮浅层内血流信号增多

鉴别诊断病理表现

组织病理示类天疱疮水疱位于表皮下,天疱疮水疱位于表皮内。免疫荧光示IgG、C3在类天疱疮线状沉积于基底膜带(箭),在天疱疮呈网状沉积于棘细胞间。

“病理图片来源:张学军.皮肤性病学.[北京]:人民卫生出版社,:-.”

小结

皮肤水疱是属于天疱疮或类天疱疮病变,皮肤科医生仅靠肉眼较难鉴别。

高频超声可显示皮肤结构,并与皮肤组织病理结构有高度对应性,可以准确定位病变在皮肤层的位置,根据囊性病变位于表皮下或表皮内,可以帮助皮肤科医生判定为类天疱疮或天疱疮,为临床医师诊治皮肤疾病提供重要参考信息。

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本文封面图片来自网络责任编辑:潘非

                



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