临床资料

患者，女，16岁。因全身反复发生皮疹伴痒4个月，复发2周，收入院。患者4个月前无明显诱因出现鼻腔、口腔糜烂，当地诊所予“抗病毒治疗”(具体用药不详)，疗效欠佳，躯干、四肢、颜面逐渐出现红斑，手背、面颈部出现大小不一的水疱、血疱，伴有畏寒、发热（体温最高达40℃），伴四肢肌肉疼痛、膝关节疼痛，医院考虑“疱疹病毒感染”，住院给予抗感染、抗炎等处理（具体用药不祥），住院4周体温恢复正常，皮损消退，好转出院。患者出院后全身仍反复有少许新发红斑，2周前无明显诱因皮损增多，累及全身，瘙痒剧烈，门诊拟“大疱性皮肤病”收住院。患者既往体健，否认肝炎、结核等传染性疾病病史，无外地居住病史，否认过敏史及家族遗传病史。

入院查体：T36.5℃，P84次/分，R19次/分，BP/80mmHg，心肺及腹部系统查体无异常。皮肤科体检：全身散在分布大小不一红斑，部分皮损呈环状（图1，2）；面颈部、耳部散在芝麻至黄豆大水疱、血疱（图3，4），疱壁紧张，尼氏征(-)。

辅助检查：血常规WBC3.88×10^9/L，HGB80g/L↓，PLT×10^9/L，补体C30.26g/L↓、C40.02g/L↓，红细胞沉降率ESR57mm/h↑，抗人球蛋白实验Coombs（＋），尿蛋白(2+)，24h尿总蛋白定量mg/24h；肝肾功能、风湿三项、感染标志物无特殊异常；大疱性类天疱疮抗体Bp(-)，天疱疮抗体Dsg-1、Dsg-3(-)；自身免疫抗核抗体谱：ANA胞浆颗粒型1∶80(+)，抗ds-DNA抗体（+），抗U1-nRNP(±)，抗组蛋白抗体(±)，抗核小体抗体(±)，抗核糖体P蛋白抗体(±)；心脏彩超示心包积液。

皮损组织病理：表皮下水疱形成，疱液内大量纤维蛋白伴中性粒细胞、淋巴细胞浸润，真皮浅层小血管内皮肿胀，周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润(图5，6)。直接免疫荧光检查：基底膜带线状IgG(++)、IgA(+)、C3(+)、IgM(+)（图7，8）。

诊断：大疱性系统性红斑狼疮。诊断明确后给予甲泼尼龙60mg/d，羟氯喹0.2g每日2次，治疗6天后全身皮损明显加重，全身见大量新发红斑、水疱。根据病情调整治疗方案，给予甲泼尼龙mg/d，连续使用6天后改为60mg/d，免疫球蛋白20g/d，冲击治疗3天，甲氨蝶呤10mg/w，治疗3周后皮损基本消退，手背部偶有数个新发水疱，复查血常规HGB91g/L↓，补体C30.51g/L↓、C40.04g/L↓，ESR27mm/h↑，病情好转出院。本例患者目前尚在进一步随访中。

作者：张勇阚蓓张敏龙莉

作者单位：医院皮肤科，成都，

引用本文：

张勇,阚蓓,张敏,等.大疱性系统性红斑狼疮一例[J].中国麻风皮肤病杂志,,35(8):-.

ZHANGYong,KANBei,ZHANGMin,etal.Bulloussystemiclupuserythematosus:acasereport[J].ChinaJournalofLeprosyandSkinDiseases,,35(8):-.